丹神抗骨質(zhì)增生丸講骨骼廣泛受累的骨病顯像。
蠟淚樣骨病,最初在1922年首先由Leri和Joanny報(bào)道,又稱肢骨紋狀增生病、蠟油樣骨病或燭淚樣骨質(zhì)增生,病因目前尚不明確,是一種罕見的骨質(zhì)硬化性疾病,其發(fā)病率約為1/100萬左右,男女發(fā)病率無明顯差異。好發(fā)部位為單一肢體的四肢長管狀骨,短骨或扁平骨受累較少見,雙側(cè)同時(shí)受累更為少見,下肢骨較上肢骨多見。發(fā)病年齡往往自兒童開始,至青、中年時(shí)癥狀加重,就診年齡多為10~42歲,常以疼痛為最早的臨床表現(xiàn)。本例患者就診年齡為33歲,主要癥狀為左足部的腫脹和疼痛,受累及的部位廣泛,且為雙側(cè)受累,為較罕見的蠟淚樣骨病。
結(jié)合臨床病史以及患骨的形態(tài)、密度、非對稱性分布,特別是外形像蠟燭燃燒后蠟液往下流淌的形狀,多可對蠟淚樣骨病作出明確診斷,是少數(shù)以X線表現(xiàn)進(jìn)行命名和診斷的疾病之一。X線典型表現(xiàn):①長骨改變:骨皮質(zhì)不規(guī)則增生硬化,呈“波浪狀”高密度影,形如熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流注,病變區(qū)髓腔變窄,皮質(zhì)表面凹凸不平,并有跨關(guān)節(jié)生長的特點(diǎn);②短、扁骨改變:多以內(nèi)膜性增生為主,表現(xiàn)為骨內(nèi)斑點(diǎn)狀或條狀致密影,骨皮質(zhì)增厚,使骨增粗。蠟淚樣骨病在全身骨顯像中具有一定的特征性,研究報(bào)道骨顯像的特征多為沿骨骼長軸走行的線性的中度異常放射性濃聚。本例患者的X線、CT和全身骨顯像的表現(xiàn)與上述文獻(xiàn)報(bào)道一致,為典型的蠟淚樣骨病的影像學(xué)表現(xiàn)。
由于蠟淚樣骨病患者并非只是單一骨骼受累,甚至一些患者可能上下肢同時(shí)受累,因此,應(yīng)常規(guī)行全身骨顯像檢查,以便全面了解患者病變情況,為評估病變范圍、診斷和鑒別診斷提供依據(jù)。本例患者是因左足腫脹疼痛就診,經(jīng)全身骨顯像檢查后發(fā)現(xiàn)了更多的受累部位,對于評價(jià)患者病情的嚴(yán)重程度起到了關(guān)鍵作用,同時(shí)減少了其他部位的X線和CT檢查而避免了不必要的輻射。蠟淚樣骨病在骨顯像中需要與畸形骨炎和肺性骨病等相鑒別,畸形骨炎常伴隨長骨的弓形變畸形且濃聚程度更明顯;而肺性骨病患者常有肺癌等病史,且攝取類型多為雙側(cè)對稱性沿骨皮質(zhì)分布的異常濃聚。
雖然在X線或CT上病灶表現(xiàn)為硬化性改變,然而并非所有的病灶均是導(dǎo)致患者不適的病因,即有些病灶可能是活動(dòng)的,而有些病灶可能是靜默的,全身骨顯像在評價(jià)病灶活動(dòng)性方面亦具有一定的價(jià)值。全身骨顯像在評價(jià)蠟淚樣骨病患者的治療效果中也具有一定的價(jià)值,Slimani等報(bào)道1例蠟淚樣骨病患者在經(jīng)過唑來膦酸治療后,其骨顯像濃聚程度較治療前明顯減淡。
因此,全身骨顯像在蠟淚樣骨病的診斷、評價(jià)受累范圍及治療效果中均具有一定的價(jià)值,在臨床工作中應(yīng)重視并發(fā)揮其作用。
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