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蒙古黑藥講蠟樣骨病特點。
結合臨床病史以及患骨的形態(tài)、密度、非對稱性分布，特別是外形像蠟燭燃燒后蠟液往下流淌的形狀，多可對蠟淚樣骨病作出明確診斷，是少數(shù)以X線表現(xiàn)進行命名和診斷的疾病之一。X線典型表現(xiàn)：①長骨改變：骨皮質(zhì)不規(guī)則增生硬化，呈“波浪狀”高密度影，形如熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流注，病變區(qū)髓腔變窄，皮質(zhì)表面凹凸不平，并有跨關節(jié)生長的特點；②短、扁骨改變：多以內(nèi)膜性增生為主，表現(xiàn)為骨內(nèi)斑點狀或條狀致密影，骨皮質(zhì)增厚，使骨增粗。蠟淚樣骨病在全身骨顯像中具有一定的特征性，研究報道骨顯像的特征多為沿骨骼長軸走行的線性的中度異常放射性濃聚。本例患者的X線、CT和全身骨顯像的表現(xiàn)與上述文獻報道一致，為典型的蠟淚樣骨病的影像學表現(xiàn)。
由于蠟淚樣骨病患者并非只是單一骨骼受累，甚至一些患者可能上下肢同時受累，因此，應常規(guī)行全身骨顯像檢查，以便全面了解患者病變情況，為評估病變范圍、診斷和鑒別診斷提供依據(jù)。本例患者是因左足腫脹疼痛就診，經(jīng)全身骨顯像檢查后發(fā)現(xiàn)了更多的受累部位，對于評價患者病情的嚴重程度起到了關鍵作用，同時減少了其他部位的X線和CT檢查而避免了不必要的輻射。蠟淚樣骨病在骨顯像中需要與畸形骨炎和肺性骨病等相鑒別，畸形骨炎常伴隨長骨的弓形變畸形且濃聚程度更明顯；而肺性骨病患者常有肺癌等病史，且攝取類型多為雙側對稱性沿骨皮質(zhì)分布的異常濃聚。
雖然在X線或CT上病灶表現(xiàn)為硬化性改變，然而并非所有的病灶均是導致患者不適的病因，即有些病灶可能是活動的，而有些病灶可能是靜默的，全身骨顯像在評價病灶活動性方面亦具有一定的價值。全身骨顯像在評價蠟淚樣骨病患者的治療效果中也具有一定的價值，Slimani等報道1例蠟淚樣骨病患者在經(jīng)過唑來膦酸治療后，其骨顯像濃聚程度較治療前明顯減淡。
因此，全身骨顯像在蠟淚樣骨病的診斷、評價受累范圍及治療效果中均具有一定的價值，在臨床工作中應重視并發(fā)揮其作用。
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